Tetralogi of Fallot

A.      Pengertian

Tetralogi of Fallot adalah kelainan jantung congenital dengan 4 kelainan anatomis :

1.    VSD (ventrikel septal defek)

2.    PS (Pulmoner Stenosis)/ stenosis infundibular

3.    Overiding Aorta

4.    RVF (right ventrikel hypertrofi)

 

B.       Etiologi

Oleh  beberapa factor :

1.    Infeksi pada trimester I kehamilan oleh rubella, influenza, chicken pox (cacar air)

2.    Ibu yang menderita DM tergantung insulin.

3.    Radiasi

4.    Gizi ibu yang jelek.

5.    Kecanduan obat dan alcohol.

6.    Factor genetik

C.      Patofisiologi

Stenosis pulmonal sedang memungkinkan pulmonal yang adekuat untuk mempertahankan kejenuhan oksigen arteri mendekati normal selama bulan pertama kehidupan. Tekanan yang sedikit lebih tinggi pada ventrikel kiri diimbangi dengan stenosis pulmonal, sehingga secara relatif terdapat sedikit pirau dari darah dalam kedua arah melalui cacat ventrikuler. Dengan bertumbuhnya bayi, aliran paru-paru tidak dapat meningkat. Hipertropi ventrikel kanan meningkat dan darah dipirau dari ventrikel kanan ke kiri menimbulkan stenosis.

  

D.      Diagnosis

 Berdasarkan kelainan hemodinamikanya, dibagi menjadi :

1.    TF Ringan

2.    TF Moderat

3.    TF Berat

E.       Gejala Klinis

·      Merasa capek

·      Sesak

·      Hiperpnea

·      Syanosis

·      Anak tampak biru bila stenosis infundibuler cukup berat

·      Kejang-kejang

·      Clubbing finger à jari dengan perpanjangan.dari falang terminal tanpa disertai perubahan tulang yang konstan.

·      Bunyi jantung 2 terdengar tunggal

·      Anak sering melakukan squatting (jongkok) setelah berjalan ataupun menangis.

·      Terdengar mur-mur

·      Terjadi polisekmia

·      EKG gambar hipertrofi ventrikel.

·      JVP meningkat oleh karena hipertrofi ventrikel.

·      Thorax foto tampak gambaran jantung afek bundar, arkus aorta terlihat kesebelah kanan, apeks terangkat batas kiri cekung yang disebut cocur ensabot (jantung berbentuk sepatu kayu). 

F.       Penatalaksanaan

Tergantung pada usia, keadaan klinis dan tingkat :

1.    TF Ringan

Dilakukan tindakan konservatif seperti mempertahankan kadar Hb yang optimal dan protilaksis endokarditis bacterial dilakukan koreksi total secara dini terhadap bertambah beratnya gejala akibat peningkatan aktivitas pada usia sekolah.

2.    TF Berat

Sianosis spell (tampak biru) sering timbul sewaktu-waktu dan harus segera ditangani/diatasi.

a.    Letakkan pasien dengan posisi kneechest agar aliran balik ke jantung berkurang dan resiskusi perifer meningkat sehingga pirau dari kanan ke kiri berkurang.

b.    Berikan O₂ melalui masker.

c.    Berikan injeksi morphin 0,2 mg/kg BB atau propanolol 0,1 mg/ kg BB/IV.

d.   Berikan profilaksis oral propanolol 1 mg/kg BB/hari

e.    Memberikan nutrisi yang adekuat.    

G.      Komplikasi

·      Polistemia yang berat

·      Tromboemboli

·      Endokarditis bacterial

·      Abses otak